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Título en el idioma original: Diagnosing and treating anterior pituitary hormone deficiency in pediatric patients
Breve resumen:
El hipopituitarismo, o insuficiencia hipofisaria, es la incapacidad de secretar hormonas producidas por la hipófisis anterior (adenohipófisis) y/o de liberar hormonas de la hipófisis posterior (neurohipófisis). Puede ser congénito o adquirido. Cuando más de un eje hipofisario está afectado, la afección se conoce como deficiencia combinada de hormonas pituitarias (en inglés, CPHD). La deficiencia puede deberse principalmente a un trastorno hipotalámico o hipofisario, o ambos concomitantemente, y tiene un impacto negativo en la función del órgano blanco. Esta revisión se centra en la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la insuficiencia adenohipofisaria en la edad pediátrica. El hipopituitarismo congénito generalmente se debe a trastornos genéticos y requiere atención médica temprana. La exposición a sustancias tóxicas o infecciones intrauterinas también debe considerarse como etiologías potenciales. Los mecanismos moleculares que subyacen al desarrollo fetal del hipotálamo y la hipófisis están bien caracterizados, y las variantes en los genes implicados en ellos pueden explicar la fisiopatología del hipopituitarismo congénito: las mutaciones en los genes expresados en las primeras etapas suelen estar asociadas con formas sindrómicas, mientras que las variantes en los genes implicados en etapas posteriores del desarrollo hipofisario dan como resultado formas no sindrómicas con deficiencias hormonales más específicas. Los tumores o lesiones de la región (peri)selar, la radioterapia craneal, la lesión cerebral traumática y, más raramente, otras lesiones inflamatorias o infecciosas pueden ser causas del hipopituitarismo adquirido. El reemplazo hormonal es la estrategia general, y los períodos críticos de la vida posnatal requieren atención específica.
Autores: Rodolfo A. Rey, Ignacio Bergadá, María Gabriela Ballerini, Débora Braslavsky, Ana Chiesa, Analía Freire, Romina P. Grinspon, Ana Keselman, Andrea Arcari.
Cita: Rey RA, Bergadá I, Ballerini MG, Braslavsky D, Chiesa A, Freire A, Grinspon RP, Keselman A, Arcari A. Diagnosing and treating anterior pituitary hormone deficiency in pediatric patients.Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders 2024; 25(3):555-573. doi: 10.1007/s11154-023-09868-4.
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